肾脏内科常见疾病病例库

狼疮性肾炎 Lupus nephritis

发布日期:2013-8-16

 

患者:王某,女,23岁,汉族

    主诉:间断发热9,伴舌体溃疡6年,加重伴全身水肿3周。

    现病史:患者9年前无明显诱因出现发热,体温最高达39℃,伴乏力、腮腺肿大、光过敏,无畏寒、寒战、咳嗽、咳痰、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、尿频、尿急、尿痛等不适,就诊于当地医院诊断为“腮腺炎”,给予抗感染治疗(用药不详)2月,症状未见好转,并逐渐出现口腔内念珠菌感染及神经性耳聋,予更换抗生素治疗后体温可降至正常达数天,感染及耳聋症状略好转。此后仍间断发热,约1/月,体温最高40℃,无畏寒、寒战、咳嗽、咳痰、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、尿频、尿急、尿痛等不适,给予抗感染治疗后好转。6年前患者无明显诱因出现舌体溃疡及肩部疼痛,伴血压升高,最高达180/120mmHg,为进一步诊治就诊于北京儿童医院,查ANA较高,余检查结果不详,诊断为“系统性红斑狼疮”,给予激素冲击及保肝、补钙等对症治疗后好转,出院后规律口服泼尼松60mg/天,逐渐减量至3.75mg/天,未再出现发热等不适。5年前患者于协和医院复诊,监测尿蛋白较高,予加用环磷酰胺0.6-0.8g/月冲击治疗,共治疗半年,定期监测尿蛋白,结果不详。4年前患者就诊于广安门中医院,监测血清相关抗体及尿蛋白升高(具体结果不详),给予中药及羟氯喹治疗,监测相关抗体及肾功能尚可,半年前自行停用羟氯喹。3周前患者于受凉后出现咳嗽、咳痰,伴发热,以夜间为重,并逐渐出现心悸、乏力、尿少及全身可凹性水肿,尿为浓茶色,尿中泡沫增多,未测体温及尿量,无尿急、尿疼、腹痛、腹泻、恶心、呕吐等不适。就诊于我科门诊,查ANA 均质斑点型1640Ds-DNA 1:160、肌酐117umol/L、血小板19*10^9/L24小时尿蛋白12836mg3天后血肌酐达226μmol/L,以“系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎”收入风湿科,予甲强龙500mg冲击治疗3天后改用甲强龙80mg 静点4天、环磷酰胺0.2g治疗1天及其他保肝、补钙、保护粘膜等治疗后转入我科,目前仍诉憋闷,双下肢中度水肿。患者自发病以来,无关节肿痛及皮下结节,无明显脱发、四肢末梢皮肤遇冷变白变紫、口干、吞咽困难及眼干,哭泣有泪。精神尚可,饮食差,睡眠尚可,大便正常,小便如期所述,体重3周内增加15千克。

    既往史:2月前于我院行左膝关节前交叉韧带断裂修复术。对花粉过敏。

   月经史:未婚未育,月经周期不规律,近10月无月经。

  

体温36.0   脉搏68次/分  呼吸16次/分    血压140100mmHg

发育正常,贫血貌,体型肥胖,慢性病容,表情自如,自主体位,神志清楚,查体合作。右手腕部可见一2*3cm皮下出血,两颊可见皮疹,右腹可见两条约15cm的紫纹,无眼睑水肿,右睑结膜外侧可见出血,口唇无发绀,口腔粘膜正常。双下肺叩诊浊音,双下肺呼吸音减弱,双肺底可闻及少量湿罗音,未闻及干啰音,无胸膜摩擦音。双肾区叩击痛,移动性浊音阳性。肠鸣音减弱,2/分。双下肢中度可凹性水肿。

     

胸部CT:右肺下叶渗出—考虑炎症,结核待排。双侧胸腔积液、右肺下叶膨胀不全,左侧少量

腹部彩超:双肾实质弥漫性病变,腹腔积液。

心脏超声:二尖瓣轻度反流,三尖瓣轻度反流,PASP 39mmHgLVEF 65%

腹部CT:左腹部部分小肠肠壁水肿增厚,建议进一步检查。腹腔积液,双侧胸腔积液,右下肺慢性炎症可能。

双肾血管:双肾血管结构未见明显异常,双肾动脉阻力指数增高—考虑双肾实质弥漫性病变有关。

血常规:WBC7.47×109/LN64.3%RBC2.93×1012/LHBG86g/LPLT158×109/L

肝功能:ALT 72IU/L

肾功能:BUN 31.6mmol/LCr 214umol/L

初步诊断:

  1.肾病综合征 Nephrotic syndrome

    狼疮性肾炎  Lupus nephritis

    肾功能不全  Abnormal renal function

  2.系统性红斑狼疮  Systemic lupus erythematosus

    多浆膜腔积液   multi-serous cavity hydrops

    低蛋白血症   Hypoproteinemia

    贫血 中度   Anemia moderate

  3.高血压 3级,极高危  Hypertension class 3very high risk