肌炎合并严重皮下钙化的诊治——听课笔记 主讲：中日友好医院 江薇 整理：崔娜<434342063 @qq.com>

一、钙化分类

1. 转移性钙化（伴血清钙磷水平增高）

2. 特发性钙化

3. 医源性钙化

4. 营养不良性（常见，与结缔组织病相关）

与自身免疫病伴发的钙化，大多属于营养不良型钙化，不伴随血清钙磷水平的异常。

二、临床表现

皮下钙化最常见与系统性硬化和幼年皮肌炎（20-70%）较成人常见，成人少见。钙化分布四肢最常见，其次是腋下，躯干，臀部等部位。皮下或关节周围性结节、斑块（局部疼痛、皮肤破溃、继发感染）。钙质沉积在肌肉间肌筋膜（限制肌肉收缩，肌肉萎缩）。关节周围广泛的钙质沉积（关节活动受限，关节挛缩）。

三、诊断常用检查：X线、CT、MRI、超声

四、危险因素

1. 发病年龄小，病程长，病情反复

2. 指端溃疡

3. NXP-2抗体阳性（TIF1-r抗体保护因素）

4. 携带TNF-a-308A等位基因（JDM）

五、发病机制

病因尚不明确，可能与以下3点有关

1. 局部组织损伤

2. 活动的炎症反应

a/钙化部位发现巨噬细胞以及前炎症因子，如IL-1，IL-6，TNF-a以及IL-8等。

b/JDM中发现携带TNF-a-308A等位基因,伴随TNF-a水平升高。

3. 钙代谢相关蛋白失调

骨钙蛋白，骨调素等蛋白失调。破骨细胞继发浸润在钙化周围。

六、治疗

1.针对炎症反应抗炎治疗：IVIG:机制尚不明确，可能抑制了激活的巨噬细胞。沙利度胺：抑制单核细胞TNF-a和IL-6表达。生物制剂:英夫利昔单抗、阿巴西普。秋水仙碱：抑制IL-1β及炎症小体。钙化部位局部注射糖皮质激素

2.针对钙磷代谢：地尔硫卓：地尔硫卓为钙离子通道阻滞剂，减少钙离子流向细胞内，降低细胞内钙离子水平减少钙离子形成晶体。常用于杜氏肌营养不良、特发性钙化、CREST综合征、系统性硬化伴发的钙化。双磷酸盐类：帕米磷酸钠（用的最多）： 抑制钙质转化，抑制钙盐沉积在已形成的钙化灶上。影像局部钙质沉积部位的巨噬细胞及炎性因子。能下调与钙磷代谢相关基因的表达。唑来磷酸钠；阿伦磷酸钠；硫代硫酸钠：一种螯合剂，能溶解钙质沉积。丙磺舒：是磺胺类药物衍化物，增加近端肾小管磷酸盐排泄，降低血磷，可利用促进磷排泄的作用治疗钙质沉积。氢氧化铝；硫代硫酸钠。

治疗经验3例成人DM与JDM文献报道一致。帕米磷酸钠治疗后能缓解局部疼痛。6-12月小结节钙化灶能逐渐变软。12-24月部分可消失。

3.非药物手术治疗：手术切除钙化灶存在争议。有手术切除治疗成功的个案报道。外伤同时也可刺激钙化发生。外科手术可作为最后选择，大面积手术前可做小面积的实验。

总结：目前肌炎合并皮下钙化治疗基于个案报道，无大规模临床对照研究，无达到共识的治疗流程。治疗以缓解患者疼痛，改善关节及肌肉功能，降低致残率，提高生活质量为目的。内科治疗可以单药/联合治疗。根据文献报道和治疗经验推荐：双磷酸盐类、地尔硫卓、IVIG的治疗。积极治疗肌炎对于钙化也有帮助。药物治疗可以清除小面积的钙化。大块的钙化，特别是关节周围大面积钙化推荐联合外科治疗，能够较快祛除病灶、恢复关节功能。