摘要: 背景:系统性红斑狼疮(SLE)是一种可严重危及生命的慢性自身免疫性疾病。SLE患者的死亡可由多种原因引起,包括持续性活动性狼疮、治疗并发症或长期的后遗症。 目的:评估SLE治疗措施在延长患者生存期方面的优势。
方法:回顾性分析1983年至2013年在我所门诊就诊的120例SLE患者状况,并根据SLICC/ACR标准进行修订。 将患者分为2组:死亡患者(38例)和存活患者对照组(82例)。从临床资料获得临床、实验室和治疗数据。在病发初期,用系统性红斑狼疮疾病活动指数2000(SLEDAI-2K)计算SLE活动度,最后一次访视时,用系统性红斑狼疮国际合作组/美国风湿病学院SLICC/ACR损伤指数评估SLE损伤。连续变量进行双侧t检验,而分类变量进行Fisher精确检验或Yates卡方检验。
结果:2组患者在临床表现和自身抗体分布方面没有显著差异,发病的平均年龄(36.5对35.6年)和病程(14对16年)也相似。死亡患者发病时疾病活动度(SLEDAI-2K)显著低于对照组(11.3对8.7,P =0.015),而在最后访视时2组患者的SLICC/ ACR损害指数并没有显著差异(1.9对2.5 P = NS)。引起SLE患者死亡的最常见的原因是癌症(12例)和循环系统疾病(10例),只有2例患者因SLE导致死亡。死亡患者服用羟氯喹的频率比生存对照组患者低,而前者服用羟氯喹的时间也比后者短(图4)。2组患者服用激素的数量没有显著差异(94.7%比93.9%),但死亡患者接受的平均日剂量显著大于对照组(12 mg/d和8.4 mg/d当量的泼尼松,P=0.01),而接受日剂量高于12.5 mg泼尼松的患者,死亡组人数比较高(31%比13%,P =0.025,优势比为2.97,95%置信区间为1.06-8.38)。比较接受不同日剂量泼尼松(高于12.5 mg和低剂量)的死亡组患者,表明:与接受低日剂量泼尼松亚组的患者相比,接收高剂量泼尼松亚组的患者频繁需要进行至少一种免疫抑制剂药物治疗(91.6%比45.8%,P =0.01,优势比为13; 95%置信区间为1.30-30);而且,接受高剂量激素治疗的死亡患者发病初期的SLEDAI-2K高于接受低日剂量泼尼松的死亡患者(11.1比7.31,P=0.01); 前者SLICC也比后者高,但无显著性差异(3.16比2.19,P=0.06)。
结论:初步研究结果似乎可以证实使用高剂量的激素与高的疾病活动度、高的累积损伤和更差的治疗结局有关; 反之,证明长时间服用羟氯喹与延长SLE患者生存期有关。
引自: Ng N et al. Prolonged assumption of HCQ is associated with longer survival in SLE (OP0043). Jun 14, 2014, EULAR 2014, Paris, France.