重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是自身免疫反应引起的神经-肌肉接头部位功能障碍所导致的一组以骨骼肌病态性疲劳为特征的疾病。其发病率在0.5—5/10万，好发于青年女性，其次为中老年男性，男女发病之比约为2：3—4。患者同时患有其他自身免疫性疾病并不少见，其中最多伴发的为甲状腺疾病，如甲状腺功能亢进和亚急性甲状腺炎等。本病临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。

一、病因

首次重症肌无力症状的报道（1877年，Wilks）至今已逾一个世纪，但该病的病因仍不明确,但有一点是公认的，即自身抗体的致病作用。大量研究发现，MG神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体（AchR）数目减少，受体部位存在抗AchR抗体。血清中的抗Ach-R-ab增高是本病发生的主要原因。临床上约85%患者血清中可以测到抗Ach-R-ab，但抗体浓度与病情严重度不一定平行一致。最新研究表明，这与患者血浆中免疫球蛋白IgG阻断了Ach-R的钠通道有关。这也解释了部分Ach-R-ab阴性患者的发病机制。

二、症状

主要症状为骨骼肌稍经活动后即感疲乏，短时休息后见好转，并有晨轻暮重的特点。早期或唯一症状是眼外肌最易累及，轻则眼球运动受累，多呈不对称性眼睑下垂，睁眼无力、斜视、复视，有时双眼睑下垂交替出现，重者双眼球固定不动。面部表情肌受累时患者出现面部表情呆板，闭目示齿无力。累及四肢及躯干肌，患者表现为易跌倒、上楼困难、双上臂不能举起，甚至不能梳头、洗脸。出现延髓支配的肌群无力时，引起说话含糊、吞咽困难、呛咳等等。晚期的全身型患者，可有肩胛带肌、肱二头肌、三角肌和股四头肌等的萎缩，常晨轻暮重，亦可多变。病程迁延，可自发减轻缓解。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。

在外科的临床工作中常常使用Osserman标准对患者的症状进行分类：

Ⅰ型：眼肌型，症状局限于眼肌，可有一侧或双侧的眼睑下垂，可伴有复视。

Ⅱa型：轻度全身型，以四肢肌无力为主，不伴呼吸困难。

Ⅱb型 ：中度全身型，可同时出现延髓支配的肌群无力，引起说话含糊、吞咽困难、呛咳等等。

Ⅲ型 ：急性起病，症状严重，数周至数月出现延髓支配肌群的重度乏力，可有显著的呼吸困难。

Ⅳ型疾病晚期，重度全身乏力，生活不能自理，吞咽困难，呛咳，并有明显的胸闷、呼吸困难。

三、辅助检查

1、抗胆碱脂酶药物试验：

新斯的明试验：以甲基硫酸新斯的明0.5mg肌注或皮下注射，如肌力在半至1小时内明显改善时可以确诊。如无反应，可次日用1mg、1.5mg、直至2mg再试，如2mg仍无反应，一般可排除本病。为防止新期的明的毒蕈碱样反应，需同时肌注阿托品0.5-1.0mg 。

腾喜龙试验：适用于病情危重、有球麻痹或肌无力危象者。用10mg溶于10ml生理盐水中缓慢静脉注射，至2mg后稍停，若无反应可注射8mg。症状改善者可确诊。

2、肌电图检查：肌电图提示肌收缩力量降低，振幅变小。肌肉动作电位幅度降低10％以上，单纤维兴奋传导延缓或阻滞。

3、血清检查：70－93％的患者可查出血清抗乙酰胆碱受体抗体阳性，伴甲亢者T3、T4升高。

4、胸部X线摄片或胸腺CT检查：90％患者有胸腺增生或胸腺肿瘤，有辅助诊断价值。

四、诊断：

结合症状及相关的辅助检查本病一般较易诊断，但仍需要排除肌肉无力由以下疾病引起：肌萎缩、侧索硬化症、甲亢、有机磷中毒、蛇咬伤、大剂量药物如氨基糖苷类抗生素、青霉素引起和肌无力综合征（Lamber-Eaton综合征，常见于小细胞肺癌）以及神经系统的肿瘤，眼肌型还需要排除眼部和眼肌的固有疾病。

五、治疗：

重症肌无力是一种关系到多学科的疾病，如神经内科、胸外科、重症医学科等。目前尚无单独一种方法可以在大多数病例中取得理想的疗效。因此提倡综合治疗，即胸腺切除结合药物以及血浆置换、静脉注射免疫球蛋白、胸腺放射治疗等。本文主要介绍手术治疗。

六、手术治疗

胸腺的功能是在人出生后帮助人体健全免疫系统，特别是T-淋巴细胞的培养和释放，使之“定居”在二级淋巴器官脾脏、淋巴结等。研究发现，胸腺功能异常是引起重症肌无力上述症状的原因。胸腺在MG发病中有特殊的意义,MG患者胸腺中的生发中心有对AchR特异的T细胞，产生了对自身抗原决定簇的交叉反应，产生的AchR抗体与神经肌接头处的乙酰胆碱受体结合阻断了乙酰胆碱受体的离子通道，在补体参与下溶解、破坏乙酰胆碱受体，引起肌无力。胸腺是AchR抗体产生的主要场所，因此，本病的发生一般与胸腺有密切的关系。MG中约有30％左右合并胸腺瘤，40％－60％的伴有胸腺肥大，75％以上伴有胸腺组织发生中心增生。

胸腺切除治疗重症肌无力的机理：

(1)去除抗原发源地；

(2)减少抗体的产生；

(3)减少直接作用于神经肌接头的致敏T杀伤细胞；

(4)减少致敏T辅助细胞，该细胞能促进外周淋巴细胞产生乙酰胆碱受体抗体；

(5)减少产生乙酰胆碱受体抗体的B细胞；

(6)减少“胸腺因子”，该因子能活化介导受体溶解的补体

早期的外科处理包括阻断胸腺的血管或切除胸腺，这些治疗方法没有取得较好的临床效果却增加了死亡率。那时人们对胸腺切除手术持怀疑态度。接受胸腺切除治疗重症肌