一、什么是ANCA相关性血管炎？
抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody, ANCA）相关血管炎（ANCA associated vasculitis, AAV）是一组以血清中能检测到ANCA为最突出特点的系统性血管炎，主要累及小血管（小动脉、微小动脉、微小静脉和毛细血管），但亦可有中等大小动脉受累，是临床最常见的一类系统性血管炎。该病可累及多个器官，尤其是肾脏、肺部、上呼吸道和皮肤等。常见类型包括显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。该病多见于中老年人，但各年龄段均可发病。

二、ANCA相关性血管炎有哪些临床表现？
ANCA相关性血管炎临床表现多样，易被误诊为感染、肿瘤或其他风湿病，因此早期识别至关重要。常见临床表现包括：
全身表现：发热、关节痛、肌痛、乏力、食欲减退及体重下降等。
皮肤黏膜：口腔溃疡、皮疹、紫癜、网状青斑、皮肤梗死、溃疡及坏疽等。
眼：眼睑炎、结膜炎、角膜炎、巩膜炎、虹膜炎等，少数患者可出现突眼、视物模糊、复视、视力下降甚至失明。
耳鼻喉：鼻窦炎、鼻黏膜溃疡、鼻中隔穿孔、听力下降、声音嘶哑等。
肺部：咳嗽、咳血、呼吸困难、胸痛，影像学可显示结节、浸润或空洞。
心脏：心包炎、心包积液、心肌病变、心脏瓣膜关闭不全，一些患者可出现冠脉受累，表现为心绞痛、心肌梗死等。
消化系统：腹痛、腹泻、便血、肠穿孔、肠梗阻和腹膜炎等，少数患者还可以出现急性胰腺炎。
肾脏：血尿、蛋白尿，甚至急性肾损伤，肾活检以细胞性或纤维性新月体形成为主要表现，免疫荧光检查几乎检测不到免疫复合物，或仅有少量免疫复合物。
神经系统：周围神经病变，如感觉异常或肌力下降、足下垂、腕下垂。
出现上述多系统表现时，应尽快至风湿免疫科就诊。

三、ANCA相关性血管炎要如何治疗？
ANCA相关性血管炎的治疗主要包括诱导缓解和维持治疗两个阶段。常用药物包括糖皮质激素联合免疫抑制剂（如环磷酰胺或利妥昔单抗）。重症患者可能需行血浆置换。维持治疗常用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或吗替麦考酚酯等药物。该病易复发，需长期随访，定期监测ANCA滴度和脏器功能，不可自行停药。
目前，很多大型医院已成立风湿免疫科主导的血管炎多学科诊疗团队，为患者提供全面、个体化的诊治服务。

参考文献：
Kronbichler A, Bajema IM, Bruchfeld A, et al. Diagnosis and management of ANCA-associated vasculitis. Lancet. 2024;403(10427):683-698.