认识IgG4相关性疾病
李先生最近1年出现腹胀、纳差症状，皮肤也日渐变黄，体重掉了十多斤。他忧心忡忡地来到医院，腹部CT结果显示胰腺明显肿大，形态异常，怀疑是可怕的“胰腺癌”。李先生和家人如坠冰窟，然而，峰回路转，进一步的化验检查发现血清IgG4水平明显升高，胰腺穿刺活检排除了胰腺癌，最终确诊为IgG4相关性疾病。这是一种自身免疫性疾病，经过规范的激素和免疫抑制剂治疗，李先生的症状缓解，复查CT提示胰腺形态恢复正常。今天，我们就来一起认识一下这种隐形伪装者——IgG4相关性疾病。
一、什么是IgG4相关性疾病?
IgG4相关性疾病是一种免疫介导的慢性炎症伴纤维化的疾病，可累及多个器官，导致胰腺、泪腺、淋巴结、甲状腺等部位出现慢性炎症、肿胀。由于易于形成肿块性病变，常被误诊为恶性肿瘤。该病好发于中老年男性，血清IgG4水平常升高，受累组织中有IgG4阳性浆细胞浸润，病变部位出现硬化或纤维化，以及阻塞性静脉炎。
二、IgG4相关性疾病有哪些临床表现?
IgG4相关性疾病的临床表现千变万化，常伪装成肿瘤、过敏、感染等疾病，所以常被称为“伪装大师”。IgG4相关性疾病几乎可以累及身体的各个器官，常见的受累器官如下：
胰腺：可表现为腹痛、黄疸、消化不良、体重下降、脂肪泻等，易被误诊为胰腺癌或慢性胰腺炎。
唾液腺和泪腺：无痛性的泪腺、腮腺或颌下腺对称性肿大，导致“脸变圆”、“眼睛肿”。
胆道系统：引起胆管壁增厚、狭窄，出现黄疸、皮肤瘙痒、肝功能异常，常被误诊为胆管癌。
腹膜后组织：形成巨大的纤维化肿块，包裹输尿管、大血管等，可能导致腰背痛、肾积水、下肢水肿甚至肾功能损害，常被误诊为淋巴瘤或其他腹膜后肿瘤。
淋巴结：身体多处淋巴结无痛性肿大。
其他器官：如甲状腺、肺、肾脏、主动脉、脑膜等，表现各异，诊断更具挑战。
当身体出现上述表现时，建议尽快到风湿免疫科就诊。
三、IgG4相关性疾病要如何治疗?
确诊IgG4相关性疾病后通过糖皮质激素和免疫抑制剂治疗，绝大多数患者可获得缓解，对于难治性病例还可以选择CD20单抗等生物靶向药物。由于IgG4相关性疾病属于慢性疾病，确诊后需要长期治疗和随访，不可随意停药，以免病情加重或复发。
目前，北医三院成立了风湿免疫科牵头的IgG4相关性疾病诊疗团队，以及IgG4相关性疾病的医药联合门诊，借助多学科优势为患者提供精准、科学的诊疗服务。
参考文献：
Peyronel F, Della-Torre E, Maritati F, Urban ML, Bajema I, Schleinitz N, Vaglio A. IgG4-related disease and other fibro-inflammatory conditions. Nat Rev Rheumatol. 2025;21(5):275-290.

赵金霞 主任医师出诊信息
北京大学第三医院本部：
风湿免疫门诊：星期一下午、星期二下午(IgG4相关性疾病医药联合门诊)
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风湿免疫门诊(国疗)星期三上午
北方院区风湿免疫门诊：星期五上午