一、病例介绍 （一）主诉：肌痛、肌无力和皮疹伴发热2个月

（二）病史：患者，女性，54岁。2001年2月中旬无诱因出现四肢近端肌肉疼痛、无力，双手不能上举和梳头，上楼、行走和翻身困难，但无吞咽和呼吸困难及饮水呛咳。同时双手掌指及近端指间关节背侧、双肘伸侧、颈后背、颜面、双耳廓、头皮、双臀部位出现红色粟粒大小斑丘疹，有脱屑及瘙痒，日晒后无加重，部分皮疹融合成片，压之可退色。3天后出现低、中度发热，体温37.5-38.5℃左右，每日一个高峰，以下午明显，伴有干咳、活动后气短、憋气，无寒战和盗汗等，应用多种“抗生素”无效，怀疑“结核”正规三联抗结核治疗半月无效，但应用“甲基强的松龙或氢化考的松”治疗后以上症状可减轻，为进一步诊治于2001年4月19日入院。发病初曾有双侧上眼睑水肿样紫红色斑，数天后消失。病程中有轻度脱发、全身乏力、反复口腔溃疡，伴双手腕关节以下皮肤遇冷苍白，保暖约4分钟后渐变成青紫和潮红，最后转为正常肤色。发病以来体重下降4kg。

（三）入院查体：体温37.5℃，柯兴面容，头发无稀疏，面部有毛细血管扩张，颜面、双耳廓、头皮、颈后背、双肘、双手掌指及近端指间关节伸侧、臀部皮肤红色粟粒大小斑丘疹，并见部分色素沉着及脱屑。口腔黏膜有多处浅小溃疡，双肺呼吸音粗，右下肺可闻及少量吸气末细湿罗音。心肝脾无异常。去枕平卧位头抬离枕头稍困难，四肢近端肌肉有压痛，肌力IV。全身皮肤无变紧和变硬。

（四）辅助检查：血常规：Plt 332×10⁹/L,WBC、Hb正常，ESR 28mm/hr, CPK 460.6 U/L，GPT48.2 U/L，GOT 77.9 U/L，LDH 256.4 U/L。抗Jo-1抗体阳性，ANA、抗ds-DNA